CeRAINO - Centre de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares Nord et Ouest

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Maladie
Maladie - Maladie de Takayasu


Epidémiologie

 

-         7 femmes / 3 hommes

-         Age de début : 20 à 40 ans

-         0,5 à 2,5 / 1000000000 d’habitants

 

Clinique

 

            La maladie de Takayasu (MT) est une vascularite des gros troncs ; on décrit classiquement une phase pré-occlusive pendant laquelle on observe des symptômes extra-vasculaires (altération de l’état général, fièvre, myalgies, arthralgies, sérites, érythème noueux…) suivie d’une phase occlusive, dominée par la symptomatologie vasculaire. En pratique, ces 2 phases sont souvent concomitantes.

Les manifestations vasculaires surviennent surtout sur les troncs aortiques et supra-aortiques mais peuvent également toucher les artères viscérales.

-         Atteinte des membres, surtout supérieurs : claudication intermittente, raynaud, diminution ou abolition d’un pouls, assymétrie tensionnelle

-         Atteinte du système nerveux central : céphalées, sensations vertigineuses…

-         Atteinte viscérale :

o       Angor digestif

o       HTA par atteinte rénale

o       Coronarite

-         Atteinte pulmonaire : toux, hémoptysie, hypertension artérielle pulmonaire.

 

Biologie

 

-         Absence d’ANCA

 

Imagerie

 

            Le diagnostic de MT repose essentiellement sur la mise en évidence de lésions vasculaires, classiquement de longues sténoses.

L’artériographie n’est quasiment plus utilisée, au profit d’examens moins invasifs comme l’angioscanner, l’angio-IRM ou l’écho-doppler.

La scintigraphie pulmonaire de ventilation et de perfusion permet de dépister l’atteinte pulmonaire.

La tomographie par émission de positons (TEP) semble intéressante pour affirmer le caractère inflammatoire ou non des atteintes artérielles.

 

Anatomopathologie

 

            Il n’est plus réalisé de biopsies à but diagnostique ; il s’agit le plus souvent de l’analyse histologique de pièces opératoires. La MT fait partie des vascularites granulomateuses.

 

Traitement

 

-         Corticothérapie orale à 0,7 à 1 mg/kg/j initialement, suivie d’une décroissance progressive

-         Immunosuppresseurs fréquemment nécessaires en association :

o       Méthotrexate accès fiche Méthotrexate

o       Azathioprine accès fiche Imurel®

o       Anti-TNF alpha accès fiche Anti-TNF alpha

o       Anti Il6 accès fiche Roactemra®

-         Antiagrégant plaquettaire

-         Statine

-         Chirurgie vasculaire parfois nécessaire, à discuter au cas par cas

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